Différence Entre La Sclérose En Plaques Et La Maladie Du Motoneurone

2024 Auteur: Mildred Bawerman | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-16 08:38

Différence clé - sclérose en plaques vs maladie des neurones moteurs

Plusieurs troubles inflammatoires peuvent affecter le système nerveux central. La sclérose en plaques est la maladie neuroinflammatoire la plus courante parmi elles. La maladie des neurones moteurs (MND) est une maladie neurodégénérative affectant le SNC. Les maladies neurodégénératives sont caractérisées par la perte progressive des neurones. Ces troubles sont surtout observés dans la vieillesse. La démence et la MND sont des exemples de maladies neurodégénératives. Ainsi, la principale différence entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone est que la sclérose en plaques est une maladie neuroinflammatoire tandis que la MND est une maladie neurodégénérative.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé

2. Qu'est-ce que la maladie du motoneurone

3. Qu'est-ce que la sclérose en plaques

4. Similitudes entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone

5. Comparaison côte à côte - Sclérose en plaques et maladie du motoneurone sous forme tabulaire

6. Résumé

Qu'est-ce que la maladie du motoneurone (MND)?

La maladie des motoneurones (MND) est une affection médicale grave qui entraîne une faiblesse progressive et éventuellement la mort par insuffisance respiratoire ou par aspiration. L'incidence annuelle de la maladie est de 2/100 000, ce qui indique que la maladie est relativement rare. Dans certains pays, ce trouble est identifié comme la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les personnes âgées de 50 à 75 ans sont généralement les victimes de cette maladie. Dans le MND, le système sensoriel est épargné. Par conséquent, les symptômes sensoriels tels que l'engourdissement, les picotements et la douleur ne se produisent pas.

Pathogénèse

Les neurones moteurs supérieurs et inférieurs de la moelle épinière, les noyaux moteurs des nerfs crâniens et les cortex sont les principaux composants du SNC affectés par la MND. Mais, d'autres systèmes neuronaux peuvent également être affectés. Par exemple, chez 5% des patients, une démence frontotemporale peut être observée alors que chez 40% des patients, une déficience cognitive du lobe frontal est observée. La cause de MND est inconnue. Mais il est largement admis que l'agrégation des protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente qui cause la MND. L'excitotoxicité médiée par le glutamate et les dommages neuronaux oxydatifs sont également impliqués dans la pathogenèse.

Caractéristiques cliniques

Dans la DMN, quatre principaux modèles cliniques sont observés; ceux-ci peuvent fusionner avec la progression de la maladie.

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

La SLA est la présentation paranéoplasique typique qui commence généralement à partir d'un membre et se propage ensuite progressivement à d'autres membres et muscles du tronc. La présentation clinique sera une faiblesse et une fonte musculaires focales, avec fasciculation musculaire. Les crampes sont courantes. À l'examen, des réflexes rapides, des réponses plantaires extenseurs et de la spasticité, qui sont des signes de lésions du motoneurone supérieur peuvent être trouvés. Une aggravation sévère des symptômes au fil des mois confirmera le diagnostic.

Figure 01: Sclérose latérale amyotrophique

Atrophie musculaire progressive

Cela provoque une faiblesse, une fonte musculaire et une fasciculation. Ces symptômes commencent généralement dans un membre et se propagent ensuite aux segments spinaux adjacents. Il s'agit d'une présentation pure de lésion motoneurone inférieure.

Paralysie bulbaire et pseudobulbaire progressive

Les symptômes présentés sont la dysarthrie, la dysphagie, la régurgitation nasale des liquides et l'étouffement. Ceux-ci se produisent en raison de l'implication des noyaux des nerfs crâniens inférieurs et de leurs connexions supranucléaires. Dans une paralysie bulbaire mixte, une fasciculation de la langue avec des mouvements lents et raides de la langue peut être observée. Dans la paralysie pseudobulbaire, on peut observer une incontinence émotionnelle accompagnée de rires pathologiques et de pleurs.

Sclérose latérale primaire

La sclérose latérale primitive est une forme rare de MND, qui provoque une tétraparésie progressive progressive et une paralysie pseudobulbaire.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie repose principalement sur la suspicion clinique. Des enquêtes peuvent être menées afin d'exclure d'autres causes possibles. L'EMG peut être fait pour confirmer la dénervation des muscles due à la dégénérescence des motoneurones inférieurs.

Pronostic et prise en charge

Aucun traitement n'a été démontré pour améliorer le résultat. Le riluzole peut ralentir la progression de la maladie et augmenter l'espérance de vie du patient de 3 à 4 mois. L'alimentation via une gastrostomie et une assistance respiratoire non invasive est utile pour prolonger la survie du patient bien que la survie pendant plus de 3 ans soit inhabituelle.

Qu'est-ce que la sclérose en plaques (SEP)?

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune à médiation par les lymphocytes T affectant le système nerveux central. De multiples zones de démyélinisation se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière. L'incidence de la SEP est plus élevée chez les femmes. La SEP survient principalement entre 20 et 40 ans. La prévalence de la maladie varie selon la région géographique et l'origine ethnique. Les patients atteints de SEP sont sensibles à d'autres maladies auto-immunes. Des facteurs génétiques et environnementaux influencent la pathogenèse de la maladie. Les trois manifestations les plus courantes de la SEP sont la neuropathie optique, la démyélinisation du tronc cérébral et les lésions de la moelle épinière.

Pathogénèse

Le processus inflammatoire médié par les lymphocytes T se produit principalement dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, produisant des plaques de démyélinisation. Des plaques de 2 à 10 mm se trouvent généralement dans les nerfs optiques, la région périventriculaire, le corps calleux, le tronc cérébral et ses connexions cérébelleuses et le cordon cervical.

Dans la SEP, les nerfs myélinisés périphériques ne sont pas directement affectés. Dans la forme sévère de la maladie, une destruction axonale permanente se produit, entraînant une invalidité progressive.

Types de sclérose en plaques

• SEP récurrente-rémittente
• MS progressive secondaire
• MS progressive primaire
• SEP progressive récurrente

Signes et symptômes courants

• Douleur sur les mouvements oculaires
• Légère buée de la vision centrale / désaturation des couleurs / scotome central dense
• Réduction de la sensation de vibration et de la proprioception dans les pieds
• Main ou membre maladroit
• Instabilité à marcher
• Urgence et fréquence urinaires
• Douleur neuropathique
• Fatigue
• Spasticité
• Dépression
• Dysfonction sexuelle
• Sensibilité à la température

Dans la SEP tardive, des symptômes débilitants sévères avec atrophie optique, nystagmus, tétraparésie spastique, ataxie, signes du tronc cérébral, paralysie pseudobulbaire, incontinence urinaire et troubles cognitifs peuvent être observés.

Figure 2: Signes et symptômes de la sclérose en plaques

Diagnostic

Un diagnostic de SEP peut être posé si le patient a eu 2 ou plusieurs crises affectant différentes parties du SNC. Des investigations telles que l'IRM, la tomodensitométrie et le LCR peuvent être effectuées afin de fournir des preuves à l'appui du diagnostic.

Prise en charge et pronostic

Il n’existe pas de remède définitif contre la SP. Mais plusieurs médicaments immunomodulateurs ont été introduits pour modifier le cours de la phase inflammatoire récurrente-rémittente de la SEP. Ceux-ci sont connus sous le nom de médicaments modificateurs de la maladie (DMD). Le bêta-interféron et l'acétate de glatiramère sont des exemples de ces médicaments.

Quelles sont les similitudes entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone

• La sclérose en plaques et la maladie des motoneurones affectent le système nerveux
• Il n'y a pas de remède définitif pour ces deux troubles.

Quelle est la différence entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone?

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Sclérose en plaques vs maladie du motoneurone
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune à médiation par les lymphocytes T affectant le système nerveux central.	La MND est une maladie grave qui entraîne une faiblesse progressive et éventuellement la mort due à une insuffisance respiratoire ou à une aspiration.
Type de maladie
La sclérose multiple est un trouble neuroinflammatoire.	MND est une maladie neurodégénérative
Tranche d'âge
La sclérose en plaques touche des individus relativement jeunes entre 20 et 40 ans.	Les patients atteints de MND sont généralement âgés de 50 à 70 ans.
Sexe
L'incidence de la sclérose en plaques est plus élevée chez les femmes.	MND survient principalement chez les hommes.
Pathogénèse
La sclérose en plaques est causée par la démyélinisation des neurones.	L'accumulation de protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente de la MND.

Résumé - Sclérose en plaques vs maladie des neurones moteurs

La MND est une maladie neurodégénérative dont les symptômes s'aggravent à un rythme rapide. Bien que la sclérose en plaques, qui est un trouble neuroinflammatoire, progresse à un rythme relativement lent, elle peut également entraîner de graves troubles neuronaux. C'est la principale différence entre la sclérose en plaques et la maladie des motoneurones.

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