Différence Entre La Myasthénie Grave Et Le Syndrome De Lambert Eaton

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Différence Entre La Myasthénie Grave Et Le Syndrome De Lambert Eaton
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Vidéo: Lambert Eaton Syndrome VS Myasthenia Gravis 2024, Mai
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Différence clé - Myasthénie grave vs syndrome de Lambert Eaton

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules qui est due à la libération d'acétylcholinestérase défectueuse au niveau de la jonction neuromusculaire. La myasthénie grave est une maladie auto-immune alors que le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique. C'est la principale différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé

2. Qu'est-ce que la myasthénie grave

3. Qu'est-ce que le syndrome de Lambert Eaton

4. Similitudes entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton

5. Comparaison côte à côte - Myasthénie grave et syndrome de Lambert Eaton sous forme tabulaire

6. Résumé

Qu'est-ce que la myasthénie grave?

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Ces anticorps se lient aux récepteurs Ach postsynaptiques, empêchant la liaison de Ach dans la fente synaptique à ces récepteurs. Les femmes sont cinq fois plus touchées par cette maladie que les hommes. Il existe une association significative avec d'autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le LED et la thyroïdite auto-immune. Une hyperplasie thymique concomitante a été observée.

Caractéristiques cliniques

  • Il y a une faiblesse des muscles des membres proximaux, des muscles extraoculaires et des muscles bulbaires
  • Il y a de la fatigabilité et des fluctuations en ce qui concerne la faiblesse musculaire
  • Aucune douleur musculaire
  • Le cœur n'est pas affecté mais les muscles respiratoires peuvent être affectés
  • Les réflexes sont également fatigables
  • Diplopie, ptose et dysphagie
Différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton
Différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton

Figure 01: Myasthénie grave

Enquêtes

  • Anticorps anti-récepteurs ACh dans le sérum
  • Test de Tensilon où une dose d'édrophonium est administrée, ce qui entraîne une amélioration transitoire des symptômes qui dure environ 5 minutes
  • Études d'imagerie
  • ESR et CRP

La gestion

  • Administration d'anticholinestérases telles que la pyridostigmine
  • Des immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérases
  • Thymectomie
  • Plasmaphérèse
  • Immunoglobulines intraveineuses

Qu'est-ce que le syndrome de Lambert Eaton?

Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique de carcinomes à petites cellules due à une libération d'acétylcholinestérase défectueuse au niveau de la jonction neuromusculaire.

Caractéristiques cliniques

  • Faiblesse musculaire proximale occasionnellement avec faiblesse musculaire oculaire ou bulbaire
  • Réflexes absents
Différence clé - Myasthénie grave vs syndrome de Lambert Eaton
Différence clé - Myasthénie grave vs syndrome de Lambert Eaton

Figure 02: Carcinome à petites cellules du poumon

Diagnostic

L'EMG et la stimulation répétitive sont utilisés dans la confirmation du diagnostic

La gestion

3, 4 La diaminopyiridine s'est avérée efficace.

Quelle est la similitude entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton?

Les deux maladies sont dues aux défauts de transmission des impulsions nerveuses au niveau de la jonction neuromusculaire

Quelle est la différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton?

Diff article au milieu avant la table

Myasthénie grave vs syndrome de Lambert Eaton

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique de carcinomes à petites cellules qui est due à la libération d'acétylcholinestérase défectueuse au niveau de la jonction neuromusculaire.
Type
La myasthénie grave est une maladie auto-immune. Le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique.
Caractéristiques cliniques
  • Faiblesse des muscles des membres proximaux, des muscles extraoculaires et des muscles bulbaires
  • Fatigabilité et fluctuation par rapport à la faiblesse musculaire
  • Aucune douleur musculaire
  • Le cœur n'est pas affecté, mais les muscles respiratoires peuvent être affectés
  • Les réflexes sont également fatigables
  • Diplopie, ptose et dysphagie

Faiblesse musculaire proximale occasionnellement avec faiblesse musculaire oculaire ou bulbaire

Réflexes absents

Diagnostic
  • Anticorps anti-récepteurs ACh dans le sérum
  • Test de Tensilon
  • Études d'imagerie
  • ESR et CRP
EMG et stimulation répétitive
Traitement
  • Administration d'anticholinestérases telles que la pyridostigmine
  • Des immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérases
  • Thymectomie
  • Plasmaphérèse
  • Immunoglobulines intraveineuses
3,4 La diaminopyiridine s'est avérée efficace dans la prise en charge du syndrome de Lambert Eaton.

Résumé - Myasthénie grave vs syndrome de Lambert Eaton

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules qui est due à la libération d'acétylcholinestérase défectueuse au niveau de la jonction neuromusculaire. Comme mentionné dans leurs définitions respectives, la myasthénie grave est une maladie auto-immune alors que le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique. C'est la principale différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton.

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