Hémophilie A vs B
L'hémophilie est une maladie liée au sexe, qui se caractérise par une condition de déficit en facteur de coagulation de la voie intrinsèque ou plasmatique de la cascade de coagulation. Les hémophilies les plus fréquentes sont l'hémophilie A et l'hémophilie B, résultant respectivement d'une déficience en facteur VIII de coagulation et en facteur IX. Ces deux hémophilies sont associées au chromosome sexuel X; par conséquent, les hommes sont généralement touchés tandis que les femmes sont les porteuses du trait d'hémophilie. À chaque grossesse, une femme qui agit comme porteuse de l'hémophilie a 25% de chances d'avoir un fils atteint de cette maladie. Puisque toutes les filles héritent du chromosome X de leur père, toutes les filles d'un homme hémophile seront porteuses. L'hémophilie affecte l'homéostasie secondaire. Les facteurs VIII et IX sont vitaux pour l'activation du facteur X,suivi de la génération de thrombine. La thrombine, à son tour, conduit à la coagulation du sang en formant de la fibrine. Lorsqu'une blessure survient chez une personne hémophile, puisque la fonction plaquettaire est normale, un bouchon plaquettaire se forme. Mais en raison du manque de formation de fibrine, le bouchon ne pourra pas se stabiliser; par conséquent, il conduit à un saignement continu via la blessure. Le diagnostic se fait essentiellement en inspectant les antécédents familiaux de la personne touchée. Puisque l'hémophilie est une maladie liée au sexe, il n'y a pas de remède pour elle. Le seul traitement consiste à fournir un facteur déficient à des concentrations croissantes à ceux qui sont affectés. Mais en raison du manque de formation de fibrine, le bouchon ne pourra pas se stabiliser; par conséquent, il conduit à un saignement continu via la blessure. Le diagnostic se fait essentiellement en inspectant les antécédents familiaux de la personne touchée. Puisque l'hémophilie est une maladie liée au sexe, il n'y a pas de remède pour elle. Le seul traitement consiste à fournir un facteur déficient à des concentrations croissantes à ceux qui sont affectés. Mais en raison du manque de formation de fibrine, le bouchon ne pourra pas se stabiliser; par conséquent, il conduit à un saignement continu via la blessure. Le diagnostic se fait essentiellement en inspectant les antécédents familiaux de la personne touchée. Puisque l'hémophilie est une maladie liée au sexe, il n'y a pas de remède pour elle. Le seul traitement consiste à fournir un facteur déficient à des concentrations croissantes à ceux qui sont affectés.
Hémophilie A
Il s'agit du type d'hémophilie le plus courant qui peut survenir chez un homme sur 10 000 naissances vivantes dans la population générale. Cette maladie est due à une carence en facteur VIII de coagulation. La plupart des patients symptomatiques ont ce taux de facteur inférieur à 5%. La gravité de l'hémophilie A est classée comme légère, modérée et sévère. Normalement, les patients dont le taux de facteur est inférieur à 1% sont considérés comme atteints d'hémophilie sévère. Les patients dont le taux de facteur est supérieur à 5% sont considérés comme atteints d'hémophilie légère et ceux dont le taux de facteur varie de 1% à 5% sont considérés comme atteints d'hémophilie modérée.
Hémophilie B
Parmi les autres hémophilies, l'hémophilie B est la deuxième hémophilie la plus fréquente due à une carence en facteur IX. L'hémophilie B est également appelée «maladie de Noël». Cette maladie a été diagnostiquée pour la première fois en 1952. Le plasma normal a un taux de facteur IX compris entre 50% et 150%. Selon le niveau du facteur, la gravité de l'hémophilie peut être classée comme légère, modérée et sévère. Les niveaux de facteurs utilisés pour déterminer la gravité sont similaires à ceux de l'hémophilie A.
Quelle est la différence entre l'hémophilie A et B?
• L'hémophilie B est moins courante que l'hémophilie A.
• Si l'on considère la population générale, l'hémophilie B touche environ une personne sur 50 000, tandis que l'hémophilie A touche moins d'une personne sur 10 000.
• L'hémophilie A est due à une carence en facteur VIII, tandis que l'hémophilie B est due à une carence en facteur IX.
