Différence Entre La Thrombocytopénie Et L'hémophilie

2024 Auteur: Mildred Bawerman | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-16 08:38

Différence clé - Thrombocytopénie vs hémophilie

La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. Elle n'a aucune prédisposition génétique et est le plus souvent due à diverses causes acquises qui altèrent la production de plaquettes. Dans le même temps, il est plus approprié de considérer la thrombocytopénie comme un signe clinique plutôt que comme une maladie individuelle. Hormis la thrombopénie et quelques autres affections, la grande majorité des troubles hématologiques sont dus aux effets génétiques héréditaires le plus souvent transmis à la prochaine génération de descendants via les femmes porteuses. L'hémophilie est l'un de ces troubles hématologiques qui est presque exclusivement observé chez les hommes et qui est dû à une carence en facteur VIII ou en facteur IX. La principale différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie est que la thrombocytopénie est la diminution du taux de plaquettes tandis que l'hémophilie est la diminution de la concentration de facteur VIII ou IX.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé

2. Qu'est-ce que la thrombocytopénie

3. Qu'est-ce que l'hémophilie

4. Similitudes entre la thrombopénie et l'hémophilie

5. Comparaison côte à côte - Thrombocytopénie vs hémophilie sous forme tabulaire

6. Résumé

Qu'est-ce que la thrombocytopénie?

La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. Les patients atteints de cette maladie ont tendance à saigner et le saignement se produit principalement à partir de petits capillaires et veinules plutôt que de gros vaisseaux. Par conséquent, il peut y avoir de nombreuses hémorragies ponctuelles dans les tissus corporels. Sur la peau, cela se manifeste par un purpura thrombocytaire qui se caractérise par la présence de petites taches violacées.

Le saignement ne se produit pas tant que le taux de plaquettes n'est pas inférieur à 50000 /.

Caractéristiques cliniques

• Pétéchies
• Ecchymoses faciles
• Saignement prolongé même après une blessure mineure
• Saignement des gencives
• Épistaxis
• Hématurie
• Saignements menstruels abondants
• Décoloration jaunâtre de la peau (jaunisse)

Figure 01: Purpura thrombocytaire

Les causes

• Splénomégalie
• Leucémie
• Thrombocytopénie idiopathique
• Alcoolisme chronique
• Infections virales telles que l'hépatite C
• Grossesse
• Effets indésirables de différents médicaments tels que l'héparine
• Syndrome hémolytique urémique

Enquête

Une formule sanguine complète peut révéler des taux anormalement bas de plaquettes. Des investigations complémentaires peuvent être nécessaires sur la base de la suspicion clinique de pathologie sous-jacente.

La gestion

• Si la thrombocytopénie est due à une réponse immunitaire, des immunosuppresseurs doivent être administrés. Les corticostéroïdes sont le médicament de choix pour supprimer les processus inflammatoires inutiles et pour stimuler la production de plaquettes
• Un taux mortellement bas de plaquettes peut nécessiter la transfusion immédiate de produits sanguins et de plaquettes pour éviter de mettre la vie en danger.
• Si la splénomégalie est à l'origine d'une thrombocytopénie, une résection chirurgicale de la rate est nécessaire.
• Différentes autres interventions médicales et chirurgicales peuvent être nécessaires en fonction de la pathologie sous-jacente

Qu'est-ce que l'hémophilie?

L'hémophilie est un trouble hématologique qui est presque exclusivement observé chez les hommes. Dans la majorité des cas, cette maladie est due à une carence en facteur de coagulation VIII auquel cas elle est connue sous le nom d'hémophilie classique ou d'hémophilie A. L'autre forme d'hémophilie moins fréquente, appelée hémophilie B, est due à la carence en facteur de coagulation IX.

L'hérédité de ces deux facteurs passe par les chromosomes féminins. Par conséquent, le risque d'hémophilie chez une femme est extrêmement faible, car il est peu probable que leurs deux chromosomes soient mutés simultanément. Les femmes dont un seul chromosome est déficient sont appelées porteuses de l'hémophilie.

Figure 02: Transmission génétique de l'hémophilie

Caractéristiques cliniques

Hémophilie sévère (la concentration de facteur est inférieure à 1 UI / dL)

Cela se caractérise par des saignements spontanés dès le début de la vie, généralement dans les articulations et les muscles. S'il n'est pas traité correctement, le patient peut présenter des déformations articulaires et peut même être paralysé.

Hémophilie modérée (la concentration de facteur est comprise entre 1 et 5 UI / dL)

Ceci est associé à des saignements sévères suite à une blessure et à des saignements spontanés occasionnels.

Hémophilie légère (la concentration de facteur est supérieure à 5 UI / dL)

Il n'y a pas d'hémorragie spontanée dans cette condition. Les saignements surviennent uniquement après une blessure ou lors de chirurgies.

Enquêtes

• Le temps de prothrombine est normal
• APTT est augmenté
• Les taux de facteur VIII ou de facteur IX sont anormalement bas

Traitement

Infusion intraveineuse de facteur VIII ou de facteur IX pour normaliser leurs taux

La demi-vie du facteur VIII est de 12 heures. Par conséquent, il doit être administré au moins deux fois par jour pour maintenir les niveaux appropriés. En revanche, il suffit de perfuser le facteur IX une fois par semaine car il a une demi-vie plus longue de 18 heures.

Quelles sont les similitudes entre la thrombocytopénie et l'hémophilie?

• Les deux sont des troubles hématologiques.
• Les saignements anormaux sont la caractéristique clinique la plus courante et la plus importante de la thrombopénie et de l'hémophilie.

Quelle est la différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie?

Diff article au milieu avant la table

Thrombocytopénie vs hémophilie
La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie.	L'hémophilie est un trouble hématologique qui est presque exclusivement observé chez les hommes.
Carence
Il y a une carence en plaquettes.	Il existe une carence en facteur VIII ou en facteur IX.
Saignement
Les saignements se produisent principalement à partir de petits capillaires et veinules.	Les gros vaisseaux sanguins sont le site de saignement le plus courant dans l'hémophilie.
La génétique
Ce n'est pas une maladie génétique.	Ceci est une maladie génétique.
Les patients
Les hommes et les femmes sont également touchés.	Cela affecte presque exclusivement les hommes.
Caractéristiques cliniques
Les caractéristiques cliniques les plus notables sont, · Pétéchies · Ecchymoses faciles · Saignement prolongé même après une blessure mineure · Saignement des gencives · Épistaxis · Hématurie · Saignements menstruels abondants · Décoloration jaunâtre de la peau (jaunisse)	Le tableau clinique varie en fonction de la gravité de la maladie. · Hémophilie sévère (la concentration de facteur est inférieure à 1 UI / dL) Il y a des saignements spontanés dès le début de la vie, généralement dans les articulations et les muscles. Le manque de traitements appropriés peut être une cause de déformations articulaires · Hémophilie modérée (la concentration de facteur est comprise entre 1 et 5 UI / dL) Ceci est associé à des saignements sévères suite à une blessure et à des saignements spontanés occasionnels. · Hémophilie légère (la concentration de facteur est supérieure à 5 UI / dL) Il n'y a pas d'hémorragie spontanée dans cette condition. Les saignements surviennent uniquement après une blessure ou lors de chirurgies.
Les causes
Les causes les plus courantes de thrombocytopénie sont: · Splénomégalie · Leucémie · Thrombocytopénie idiopathique · Alcoolisme chronique · Infections virales telles que l'hépatite C · Grossesse · Effets indésirables de différents médicaments tels que l'héparine · Syndrome hémolytique urémique	L'hémophilie est une maladie congénitale sans cause acquise connue.
Enquêtes
Une formule sanguine complète peut révéler des taux anormalement bas de plaquettes.	Le diagnostic repose sur les résultats des investigations suivantes · Temps de prothrombine - normal · APTT - augmenté · Les taux de facteur VIII ou de facteur IX - anormalement bas
La gestion
· Si la thrombopénie est due à une réponse immunitaire, des immunosuppresseurs doivent être administrés. Les corticostéroïdes sont le médicament de choix pour supprimer les processus inflammatoires inutiles et pour stimuler la production de plaquettes · Un taux mortellement bas de plaquettes nécessite la transfusion immédiate de produits sanguins et de plaquettes pour éviter des complications potentiellement mortelles. · Si la splénomégalie est à l'origine de la thrombopénie, une résection chirurgicale de la rate est nécessaire. · Différentes autres interventions médicales et chirurgicales peuvent être nécessaires en fonction de la pathologie sous-jacente.	La perfusion intraveineuse de facteur VIII ou de facteur IX pour normaliser leurs taux est la principale intervention dans la prise en charge de l'hémophilie.

Résumé - Thrombocytopénie vs hémophilie

La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. L'hémophilie, en revanche, est un trouble hématologique causé par une carence en facteur VIII ou en facteur IX et est presque exclusivement observée chez les hommes. La principale différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie est que dans la thrombocytopénie, le taux de plaquettes diminue, mais dans l'hémophilie, c'est la concentration de facteur VIII ou de facteur IX qui est anormalement diminuée.