Différence Entre MDS Et Leucémie

2024 Auteur: Mildred Bawerman | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-16 08:49

Différence clé - MDS vs leucémie

Le SMD et la leucémie sont dus aux anomalies de la moelle osseuse. La leucémie peut être définie comme l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. Les syndromes myélodysplasiques ou MDS font référence à un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquis qui sont dus à des défauts dans les cellules souches. La leucémie est une tumeur maligne, mais la myélodysplasie est une lésion précurseur qui peut subir une transformation maligne. C'est la principale différence entre le SMD et la leucémie.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé

2. Qu'est-ce que le SMD (syndromes myélodysplasiques)

3. Qu'est-ce qu'une leucémie

4. Similitudes entre le SMD et la leucémie

5. Comparaison côte à côte - SMD vs leucémie sous forme tabulaire

6. Résumé

Qu'est-ce que MDS?

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) décrivent un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquis qui sont dus aux défauts des cellules souches. Le trait caractéristique de ces troubles est une insuffisance médullaire croissante avec des anomalies à la fois quantitatives et qualitatives dans toutes les lignées de cellules myéloïdes (c'est-à-dire les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes). On pense que des mutations ponctuelles somatiques dans des gènes tels que TP53 et E2H2 sont la cause sous-jacente de cette affection.

Caractéristiques cliniques

Le SMD est généralement observé chez les personnes âgées. Les manifestations les plus fréquemment observées sont,

• Anémie
• Saignement dû à une pancytopénie
• Neutropénie
• Monocytose
• Thrombocytopénie

Ces caractéristiques peuvent être vues individuellement ou en conjonction les unes avec les autres.

Malgré la présence de pancytopénie, la moelle osseuse présente une cellulose accrue. La dysérythropoïèse est une complication courante. Les précurseurs de granulocytes et les mégacaryocytes ont une morphologie anormale.

Figure 01: Myélodysplasie

Classification OMS du SMD

Diff article au milieu avant la table

Maladie	Souffles de moelle (%)	Présentation clinique	Anomalies cytogéniques (%)
Anémie réfractaire	<5	Anémie	25
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en anneau	<5	Anémie,> 15% de sidéroblastes en anneau dans les précurseurs des globules rouges	5-20
MDS avec del isolé	<5	Anémie, plaquettes normales	100
Cytopénie réfractaire avec dysplasie multiligne	<5	Bicytopnénie ou pancytopénie	50
Anémie réfractaire avec excès de blastes-1	5-9	Cytopénie avec blastes sanguins périphériques (<5%)	30-50
Anémie réfractaire avec excès de blastes-1	10-19	Cytopénie avec explosions sanguines périphériques	50-70
Syndrome myélodysplasique, non classé	<5	Neutropénie et thrombocytopénie	50

Enquêtes

Examen du sang et des cellules de la moelle osseuse obtenus à partir d'un échantillon de sang et d'une biopsie de la moelle osseuse

La gestion

Les patients avec <5% de blastes dans la moelle osseuse font l'objet d'une prise en charge conservatrice qui comprend:

• Transfusions de globules rouges et de plaquettes
• Antibiotiques pour l'infection

Si le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse est> 5%, la prise en charge se fait par les procédures suivantes,

• Soins de support pour minimiser le risque de développer d'autres complications
• Chimiothérapie
• Administration de lénalidomide
• Une greffe de moelle osseuse

Qu'est-ce que la leucémie?

La leucémie peut être définie comme l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. Cela entraîne une insuffisance médullaire entraînant une anémie, une neutropénie et une thrombocytopénie. Normalement, la proportion de cellules blastiques dans la moelle osseuse adulte est inférieure à 5%. Mais dans la moelle osseuse leucémique, cette proportion est supérieure à 20%.

Types de leucémie

Il existe 4 sous-types de base de leucémie:

• Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
• Leucémie lymphoblastique aiguë (LAL)
• Leucémie myéloïde chronique (LMA)
• Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Ces maladies sont relativement rares et leur incidence annuelle est de 10/1000000. Habituellement, la leucémie peut survenir à tout âge. Mais la LAL est principalement observée dans l'enfance alors que la LLC survient fréquemment chez les personnes âgées. Les agents étiologiques responsables de la leucémie comprennent les radiations, les virus, les agents cytotoxiques, l'immunosuppression et les facteurs génétiques. Le diagnostic de la maladie peut être effectué par l'examen d'une lame colorée de sang périphérique et de moelle osseuse. Pour la sous-classification et le pronostic, l'immunophénotypage, la cytogénétique et la génétique moléculaire sont essentiels.

Leucémie aiguë

L'incidence de la leucémie aiguë augmente avec l'âge. L'âge médian de présentation de la leucémie myéloblastique aiguë est de 65 ans. Une leucémie aiguë peut survenir de novo ou en raison d'une chimiothérapie cytotoxique antérieure ou d'une myélodysplasie. La leucémie lymphoblastique aiguë a un âge médian inférieur de présentation. Il s'agit de la malignité la plus courante de l'enfance.

Caractéristiques cliniques de la LAL

• Essoufflement et fatigue
• Saignements et ecchymoses
• Les infections
• Maux de tête / confusion
• Douleur osseuse
• Hépatosplénomégalie / lymphadénopathie

Caractéristiques cliniques de la LMA

• Hypertrophie des gencives
• Dépôts cutanés violacés
• Fatigue et essoufflement
• Les infections
• Saignements et ecchymoses
• Hépatosplénomégalie
• Lymphadénopathie
• Hypertrophie testiculaire

Enquêtes

Pour confirmation du diagnostic

• Numération sanguine - Les plaquettes et l'hémoglobine sont généralement faibles; Le nombre de globules blancs est normalement augmenté.
• Pellicule sanguine - La lignée de la maladie peut être identifiée en observant les cellules blastiques. Les bâtonnets Auer peuvent être vus dans AML.
• Aspiration de moelle osseuse - Une érythropoïèse réduite, une réduction des mégacaryocytes et une augmentation de la cellularité sont les indicateurs à rechercher.
• Radiographie pulmonaire
• Examen du liquide céphalo-rachidien
• Profil de coagulation

Pour la planification de la thérapie

• Biochimie de l'urate sérique et du foie
• Électrocardiographie / échocardiogramme
• Type HLA
• Vérifier l'état du VHB

La gestion

La leucémie aiguë non traitée est généralement mortelle. Mais avec un traitement palliatif, la durée de vie peut être prolongée. Les traitements curatifs peuvent parfois réussir. L'échec peut être dû à une rechute de la maladie ou à des complications de la thérapie ou à la nature non réactive de la maladie. Dans la LAL, l'induction de la rémission peut être réalisée avec une chimiothérapie combinée à la vincristine. Pour les patients à haut risque, une greffe allogénique de cellules souches peut être réalisée.

La leucémie myéloïde chronique

La LMC fait partie de la famille des néoplasmes myéloprolifératifs qui surviennent exclusivement chez l'adulte. Elle est définie par la présence du chromosome Philadelphie et évolue plus lentement que la leucémie aiguë.

Caractéristiques cliniques

• Anémie symptomatique
• Douleur abdominale
• Perte de poids
• Mal de crâne
• Ecchymoses et saignements
• Lymphadénopathie

Enquêtes

• Numération sanguine - L'hémoglobine est faible ou normale. Les plaquettes sont faibles, normales ou élevées. WBC est soulevé.
• Présence de précurseurs myéloïdes matures dans le frottis sanguin
• Cellularité accrue avec augmentation des précurseurs myéloïdes dans l'aspiration de la moelle osseuse.

La gestion

Le médicament de première intention dans le traitement de la LMC est l'imatinib (Glivec), qui est un inhibiteur de la tyrosine kinase. Les traitements de deuxième intention comprennent la chimiothérapie avec l'hydroxyurée, l'interféron alpha et la greffe de cellules souches allogéniques.

La leucémie lymphocytaire chronique

La LLC est la leucémie la plus courante qui survient principalement chez les personnes âgées. Elle est due à l'expansion clonale de petits lymphocytes B.

Caractéristiques cliniques

• Lymphocytose asymptomatique
• Lymphadénopathie
• Échec de la moelle osseuse
• Hépatosplénomégalie
• Symptômes B

Figure 02: Symptômes courants de la leucémie

Enquêtes

• Des taux de globules blancs très élevés peuvent être observés dans la formule sanguine
• Des cellules maculées peuvent être vues dans le frottis sanguin

La gestion

Le traitement est administré en cas d'organomégalie gênante, d'épisodes hémolytiques et de suppression de la moelle osseuse. Le rituximab en association avec la fludarabine et le cyclophosphamide montre un taux de réponse spectaculaire.

Quelles sont les similitudes entre le SMD et la leucémie?

• Les deux sont des troubles hématologiques dus aux anomalies de la moelle osseuse.
• L'examen d'un frottis sanguin et une biopsie de la moelle osseuse sont effectués pour le diagnostic des deux conditions

Quelle est la différence entre le SMD et la leucémie?

MDS vs leucémie
Les syndromes myélodysplasiques décrivent un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquis qui sont dus aux défauts des cellules souches.	La leucémie peut être définie comme l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse.
Type
Il s'agit d'une lésion précurseur qui a le potentiel d'une transformation maligne.	C'est une tumeur maligne.
Incidence
Ceci est généralement observé chez les personnes âgées.	Cela peut être vu dans n'importe quel groupe d'âge, mais les adultes sont plus touchés par cette condition que les enfants.
Caractéristiques cliniques
Les caractéristiques cliniques communes sont, · Anémie · Saignement dû à une pancytopénie · Neutropénie · Monocytose · Thrombocytopénie	Les caractéristiques cliniques fréquemment observées de la leucémie sont: · Hypertrophie des gencives · Dépôts cutanés violacés · Fatigue et essoufflement · Maux de tête / confusion · Infections · Douleur osseuse · Saignements et ecchymoses · Hépatosplénomégalie · Agrandissement testiculaire · Lymphadénopathie
La gestion
Les patients avec <5% de blastes dans la moelle osseuse font l'objet d'une prise en charge conservatrice qui comprend: · Transfusions de globules rouges et de plaquettes · Antibiotiques pour l'infection Si le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse est> 5%, la prise en charge se fait par les procédures suivantes, · Soins de soutien pour minimiser le risque de développer d'autres complications · Chimiothérapie · Administration de lénalidomide Une greffe de moelle osseuse	La prise en charge varie en fonction du type de leucémie du patient. La chimiothérapie joue un rôle majeur dans le traitement de la leucémie.

Résumé - MDS vs leucémie

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) décrivent un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquis qui sont dus à des défauts dans les cellules souches, tandis que la leucémie est l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. La myélodysplasie est une lésion précurseur qui peut subir une transformation maligne mais la leucémie est une tumeur maligne. C'est la principale différence entre le SMD et la leucémie.

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