Différence clé - Polycythémie vs Polycythemia Vera
La polyglobulie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, de l'hémoglobine et du PCV. Cette condition peut être due à différentes causes. Lorsqu'un patient souffre de polyglobulie suite à une maladie sous-jacente, on parle de polyglobulie secondaire. En revanche, la polyglobulie due à un dérangement primaire des mécanismes physiologiques responsables de la synthèse de l'hémoglobine est appelée polyglobulie primaire. La polycythémie vera est la cause la plus fréquente de polyglobulie primaire, et elle est définie comme un trouble des cellules souches clonales dans lequel il y a une altération de la cellule progénitrice pluripotente conduisant à une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. La principale différence entre la polyglobulie et la polyglobulie est que la polyglobulie est l'augmentation du nombre de globules rouges, de l'hémoglobine,et le PCV tandis que la polyglobulie vera est l'une des causes de la polyglobulie.
CONTENU
1. Présentation et différence clé
2. Qu'est-ce que la polycythémie
3. Qu'est-ce que la polycythémie vraie
4. Similitudes entre la polyglobulie et la polyglobulie
5. Comparaison côte à côte –Polycythémie vs polyglobulie sous forme tabulaire
6. Résumé
Qu'est-ce que la polyglobulie?
La polyglobulie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, de l'hémoglobine et du PCV. Il existe deux formes principales de polyglobulie: l'érythrocytose absolue et l'érythrocytose relative; dans l'érythrocytose absolue, il y a une véritable augmentation du volume des globules rouges et dans l'érythrocytose relative, il y a une diminution du volume plasmatique avec un volume normal des globules rouges.
Les causes
Polyglobulie primaire
- Polycythémie Vera
- Mutations du récepteur de l'érythropoïétine
- Hémoglobines à haute affinité pour l'oxygène
Polycythémie secondaire
- Augmentation hypoxique de l'érythropoïétine
- Haute altitude
- Maladie pulmonaire chronique
- Cardiopathie
- Apnée du sommeil
- Obésité morbide
- Fumer abondamment
- Augmentation de l'affinité de l'hémoglobine
- Augmentation inappropriée de l'érythropoïétine
- Carcinomes rénaux
- Carcinomes hépatocellulaires
- Tumeurs surrénales
- Hémangioblastomes cérébraux
- Léiomyome utérin massif
- Sur l'administration d'érythropoïétine
Les taux d'érythropoïétine sont normaux ou élevés dans la polyglobulie secondaire.
Les polycythémies secondaires sont traitées par la prise en charge de la cause sous-jacente. Toute tumeur qui entraîne directement ou indirectement une augmentation de la production d'érythropoïétine doit être réséquée chirurgicalement. Les gros fumeurs sont plus susceptibles d'être affectés par une polyglobulie secondaire car les niveaux accrus d'hémoglobine carboxylée stimulent les voies naturelles de production d'érythropoïétine. La thrombose, l'hémorragie et l'insuffisance cardiaque sont les complications de la polyglobulie secondaire. La vénésection peut également être utile pour soulager les symptômes, surtout si le PCV est supérieur à 0,55 / micro litre.
Qu'est-ce que Polycythemia Vera?
La polycythémie vera est un trouble des cellules souches clonales dans lequel il y a une altération de la cellule progénitrice pluripotente, conduisant à une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. Une grande majorité des patients souffrant de cette maladie ont acquis des mutations dans le gène JAK2.
Caractéristiques cliniques
Il y a un début insidieux. La présentation typique est un patient âgé de plus de 60 ans se plaignant de fatigue, de dépression, de vertiges et d'acouphènes.
En dehors de ces symptômes non spécifiques, le patient peut avoir,
- Hypertension
- Angine
- La claudication intermittente
- Tendance hémorragique
- Démangeaisons sévères après un bon bain
- Goutte
- Hémorragies
- Thrombose
- Pléthore
Critères de diagnostic
Critères majeurs
- Taux d'hémoglobine supérieur à 185 g / l chez l'homme et 165 g / l chez la femme
- La présence de la mutation JAK2
Critères mineurs
- Biopsie de la moelle osseuse montrant une hypercellularité pour l'âge avec panmyélose
- Diminution du taux d'érythropoïétine sérique
- Colonie de formation érythroïde endogène in vitro
Au moins un critère mineur avec à la fois les critères majeurs et un critère majeur avec l'un quelconque des critères mineurs doit être présent pour poser un diagnostic de PV.
La gestion
Le but de la prise en charge est le maintien d'une formule sanguine normale pour éviter des complications telles que la thrombose. Les interventions suivantes sont les piliers de la gestion du PV
- Vénésie
- Chimiothérapie
- Administration d'aspirine à faible dose aux patients ayant déjà eu des épisodes thrombotiques.
- Administration d'anagrélide pour éviter la différenciation des mégacaryocytes
30% des patients atteints de PV peuvent avoir une myélofibrose et 5% des patients peuvent avoir une leucémie myéloblastique.
Quelles sont les similitudes entre la polyglobulie et la polyglobulie vraie?
La polyglobulie vera est la cause la plus importante de polyglobulie primaire
Quelle est la différence entre la polyglobulie et la polyglobulie vraie?
Diff article au milieu avant la table
Polycythémie vs Polycythemia Vera |
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| La polyglobulie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, de l'hémoglobine et du PCV. | La polycythémie vera est un trouble des cellules souches clonales dans lequel il existe une altération de la cellule progénitrice pluripotente conduisant à une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. |
| Les causes | |
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Polyglobulie primaire
Polycythémie secondaire- Augmentation hypoxique de l'érythropoïétine
- Augmentation inappropriée de l'érythropoïétine
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La polycythémie vera, qui est la cause la plus importante de polyglobulie primaire, est due à une mutation du gène JAK2. |
| La gestion | |
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Le but de la prise en charge est le maintien d'une formule sanguine normale pour éviter des complications telles que la thrombose. Les interventions suivantes sont les piliers de la gestion du PV
30% des patients atteints de PV peuvent avoir une myélofibrose et 5% des patients peuvent avoir une leucémie myéloblastique. |
| Complication | |
| La thrombose, l'insuffisance cardiaque et les hémorragies sont les principales complications de la polyglobulie dues à différentes causes en dehors de la polyglobulie vraie. | En plus de la thrombose, de l'insuffisance cardiaque et de l'hémorragie, les patients peuvent développer une myélofibrose et une leucémie myéloblastique. |
Résumé - Polycythémie vs Polycythemia Vera
La polyglobulie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, de l'hémoglobine et du PCV. La polycythémie vera est un trouble des cellules souches clonales dans lequel il existe une altération de la cellule progénitrice pluripotente conduisant à une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. Fondamentalement, il n'y a aucune différence entre la polyglobulie et la polyglobulie vraie. La polycythémie vera est l'une des nombreuses causes de polyglobulie qui est due à un défaut du gène JAK2.
