Différence clé - CJD vs VCJD
Les maladies à prions sont des maladies neurodégénératives transmissibles avec une longue période d'incubation causée par l'accumulation de protéine native PrPc mal repliée. Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est la maladie à prions la plus courante chez l'homme et peut être observée sous diverses formes. La variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob est l'une de ces formes de syndrome de Creutzfeldt-Jacob qui affecte principalement les jeunes de la fin de la vingtaine. Habituellement, les autres formes de MCJ touchent les personnes âgées de plus de 50 ans. Hormis cette différence dans la population à risque de développer la maladie, il n'y a pas d'autre différence significative entre la MCJ et la VCJD.
CONTENU
1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que la MCJ
3. Qu'est-ce que la VCJD
4. Similitudes entre la MCJ et la VCJD
5. Comparaison côte à côte - CJD vs VCJD sous forme tabulaire
6. Résumé
Qu'est-ce que la MCJ?
Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est la maladie à prions la plus courante chez l'homme et peut être observée sous diverses formes telles que sporadique, iatrogène, familiale et variante.
MCJ sporadique
Il s'agit de la forme de MCJ la plus fréquemment rencontrée en configuration clinique. Les personnes âgées de plus de 50 ans sont plus susceptibles d'être touchées par cette maladie et l'incidence est d'environ 1 sur un million. On pense que les mutations somatiques du gène PRNP sont la cause de la MCJ sporadique. La mort dans les six mois est inévitable en raison d'une démence à évolution rapide. Une MCJ sporadique doit être suspectée chaque fois qu'un patient présente des signes de déclin cognitif rapide. La présence de myoclonie est un autre indice clinique.
Figure 01: Changement spongiforme de la MCJ
MCJ iatrogène
Comme son nom l'indique, la MCJ iatrogène est transmise par des interventions médicales et chirurgicales telles que l'utilisation d'instruments chirurgicaux dans les neurochirurgies (les prions sont résistants à la stérilisation), le matériel de transplantation et la perfusion d'hormone de croissance dérivée de l'hypophyse cadavérique provenant de patients atteints de MCJ ou présymptomatiques CJD. La MCJ iatrogène a une période d'incubation extrêmement longue.
MCJ familiale
Cela peut être considéré comme la forme la plus rare de la MCJ et est dû aux mutations congénitales du gène PRNP.
Qu'est-ce que VCJD?
La variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob ou VCJD a été identifiée pour la première fois au Royaume-Uni en 1995. Contrairement à la forme sporadique de la maladie, la VCJD affecte des personnes beaucoup plus jeunes à la fin de la vingtaine.
Les premiers symptômes comprennent des manifestations neuropsychiatriques suivies par une ataxie et une démence avec myoclonie ou chorée. La VCJD a une longue évolution de la maladie et, par conséquent, il existe un long intervalle entre l'infection et l'apparition des caractéristiques cliniques.
Le diagnostic peut être confirmé par des biopsies amygdaliennes et très récemment un test sanguin sensible a également été introduit.
La VCJD et l'encéphalite spongiforme bovine sont causées par la même souche de prions. La transmission de la maladie peut également se produire par transfusion sanguine.
Figure 02: Biopsie des amygdales dans la VCJD
Traitement de la MCJ et de la VCJD
Il n'existe aucun remède pour aucune des formes de MCJ. La prise en charge vise à soulager les symptômes et à rendre le patient le plus confortable possible. Des analgésiques peuvent être administrés pour soulager la douleur, et les médicaments antiépileptiques tels que le clonazépam sont utiles pour contrôler la chorée et la myoclonie.
Quelles sont les similitudes entre les autres formes de MCJ et de VCJD?
- Toutes les formes de MCJ, y compris la VCJD, sont causées par les prions.
- Toutes les formes ont des manifestations cliniques similaires.
- Aucune des différentes variétés de MCJ n'est curable et la prise en charge des symptômes pour minimiser la souffrance du patient est la seule chose qui peut être faite.
Quelle est la différence entre la MCJ et la VCJD?
Puisque le VCJD est une forme de CJD, la section suivante traite de la différence entre le VCJD et d'autres formes de CJD.
Diff article au milieu avant la table
CJD vs VCJD |
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| La MCJ est la maladie à prion la plus courante chez l'homme et peut être observée sous diverses formes. | La VCJD (syndrome de Creutzfeldt-Jacob Variant) est une forme de MCJ. |
| Limite d'âge des patients | |
| Les personnes âgées de plus de 50 ans sont souvent touchées. | Les jeunes d'une vingtaine d'années sont les victimes habituelles de la VCJD. |
| Période d'incubation | |
| La MCJ sporadique a une longue période d'incubation; les formes familiales et iatrogènes ont une période d'incubation relativement courte. | VCJD a toujours une courte période d'incubation. |
Résumé - CJD vs VCJD
Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est une maladie neurodégénérative causée par un certain type de protéines appelées les prions. Il existe différentes variétés de cette maladie comme sporadique, iatrogène et etc. Variante Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est l'une de ces variétés du syndrome clinique principal. Mais contrairement aux formes de la maladie qui affectent le plus souvent les personnes âgées de plus de 50 ans, la VCJD touche les personnes plus jeunes dans la fin de la vingtaine. C'est la différence majeure entre la CJD et la VCJD.
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