Différence clé - Fibrose kystique vs fibrose pulmonaire
Le différence clé entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire est que la fibrose kystique est une maladie génétique dans laquelle plusieurs organes, y compris les poumons, le système gastro-intestinal, le pancréas ainsi que le système génital sont affectés, tandis que la fibrose pulmonaire est une affection caractérisée par une fibrose progressive du parenchyme pulmonaire causant défauts de diffusion gazeuse conduisant à une insuffisance respiratoire à des stades ultérieurs.
Qu'est-ce que la fibrose kystique?
La fibrose kystique est une maladie autosomique récessive provoquant des mutations des deux copies du gène responsable de la protéine appelée régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). Cette protéine est impliquée dans la production de sueur, de sécrétions digestives et de mucus. Lorsque cette protéine ne fonctionne pas, les sécrétions deviennent épaisses. Ce trouble se caractérise par la formation de mucus épais et de sécrétions intestinales provoquant le blocage des systèmes de canaux de différents organes provoquant leurs dysfonctionnements. Les symptômes typiques comprennent une insuffisance pancréatique due à l'obstruction chronique des canaux pancréatiques, une obstruction intestinale et des infections pulmonaires fréquentes dues au dysfonctionnement de l'appareil mucociliaire et à l'infertilité due à l'obstruction du canal dans le système génital. La fibrose kystique est diagnostiquée par un test de sueur et une analyse génétique.
Il n'existe aucun remède connu pour ce trouble. Les infections pulmonaires sont fréquentes et doivent être traitées avec des antibiotiques appropriés pour éviter des dommages à long terme aux poumons. Le patient peut également avoir besoin de recevoir des antibiotiques prophylactiques pour prévenir les infections. La transplantation pulmonaire peut être l'option ultime pour un poumon gravement endommagé. Le remplacement des enzymes pancréatiques est important pour prévenir la malnutrition. Les problèmes pulmonaires sont responsables de la mort chez la plupart des patients atteints de fibrose kystique.
La fibrose kystique est courante chez les personnes d'ascendance européenne.
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire?
La fibrose pulmonaire est un groupe de troubles caractérisés par une fibrose progressive et une destruction du poumon. Les patients atteints de fibrose pulmonaire souffrent d'essoufflement, en particulier d'effort, de toux sèche, de fatigue et de faiblesse. Il existe un certain nombre de causes responsables de la fibrose pulmonaire.
Inhalation de polluants environnementaux et professionnels tels que l'amiante, la silice et exposition à certains gaz nocifs.
- Pneumopathie d'hypersensibilité résultant de l'inhalation de poussières contaminées par des produits bactériens et fongiques
- Maladies du tissu conjonctif telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé
- Le tabagisme
- Sarcoïdose
- Les infections
- Certains médicaments, par exemple l'amiodarone, le méthotrexate, la nitrofurantoïne
- Radiothérapie thoracique
Cependant, il existe une catégorie de fibrose pulmonaire dont la cause n'est pas trouvée. Ce groupe est appelé fibrose pulmonaire idiopathique.
Le mode de traitement le plus important est d'éviter l'exposition à la cause. Sinon, aucun traitement efficace n'est disponible pour empêcher la progression de cette maladie. Les patients se retrouveront finalement avec une insuffisance respiratoire où la transplantation pulmonaire est la seule option.
Quelle est la différence entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire?
Définition de la fibrose kystique et de la fibrose pulmonaire
Fibrose kystique: La fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire qui affecte les poumons, le système digestif, les glandes sudoripares et la fertilité masculine.
Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est des cicatrices dans les poumons.
Caractéristiques de la fibrose kystique et de la fibrose pulmonaire
Répartition par âge
Fibrose kystique: la fibrose kystique est une maladie congénitale et présente dès la naissance
Fibrose pulmonaire: la fibrose pulmonaire est observée chez la population d'âge moyen et âgée
Distribution ethnique
Fibrose kystique: la fibrose kystique est observée dans la population européenne, mais extrêmement rare parmi les autres groupes ethniques.
Fibrose pulmonaire: Aucune diversité ethnique pour la fibrose pulmonaire et affecte tous les groupes ethniques.
Les causes
Fibrose kystique: La fibrose kystique est causée par une mutation dans un gène.
Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est causée par de nombreuses causes environnementales plutôt que par des causes génétiques.
Distribution des symptômes
Fibrose kystique: La fibrose kystique affecte de nombreux systèmes organiques du corps, notamment gastro-intestinaux, respiratoires et génito-urinaires.
Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est confinée au système respiratoire.
Complications
Fibrose kystique: les complications extrapulmonaires sont plus fréquentes avec la fibrose kystique.
Fibrose pulmonaire: Alors que les complications extrapulmonaires sont moins fréquentes avec la fibrose pulmonaire.
Enquêtes
Fibrose kystique: la fibrose kystique est diagnostiquée par des tests de sueur et des tests génétiques.
Fibrose pulmonaire: la fibrose pulmonaire est diagnostiquée par tomodensitométrie haute résolution (HRCT)
Traitement
Fibrose kystique: la fibrose kystique est traitée par un traitement de soutien comprenant des antibiotiques.
Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire n'a pas d'option de traitement efficace, mais les stéroïdes ont un rôle dans la prévention de la progression de la fibrose au stade inflammatoire aigu et dans l'oxygénothérapie à domicile et la rééducation pulmonaire aux derniers stades.
Pronostic
Fibrose kystique: Pour la fibrose kystique, le pronostic est mauvais et le patient meurt généralement des suites d'une infection respiratoire.
Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire a généralement une progression lente, mais les patients finissent par souffrir d'insuffisance respiratoire irréversible où ils deviennent dépendants de l'oxygène.
