La principale différence entre l'effet fondateur et la dérive génétique est qu'un effet fondateur est un événement de dérive génétique dans lequel un petit groupe se sépare de la population principale pour établir une colonie, tandis que la dérive génétique fait référence aux changements aléatoires des fréquences alléliques dans de petites populations la disparition de certains gènes avec le temps.
L'évolution est le processus qui explique le changement des traits des organismes au cours des générations successives. L'évolution repose sur la sélection naturelle et la dérive génétique. En raison de la sélection naturelle, les caractéristiques favorables demeurent dans les populations tandis que les caractéristiques défavorables diminuent des populations au fil du temps. De même, la dérive génétique provoque des changements aléatoires dans les fréquences alléliques dans de petites populations, en raison de la disparition fortuite de certains gènes en raison de la mort ou de la non-reproduction. L'effet fondateur et l'effet de goulot d'étranglement sont deux événements de dérive génétique.